13 -Hemimelia Fibula
ANÁLISE DE RESULTADOS DO TRATAMENTO DA
DEFICIÊNCIA LONGITUDINAL DA FÍBULA PELO MÉTODO ILIZAROV
Wagner Nogueira da Silva – Chefe do Serviço de Ortopedia Prof. Matta Machado
Hospital da Baleia – Fundação Benjamin Guimarães
Belo Horizonte – MG- Brasil
Fabio Ribeiro Baião – Ortopedista do Serviço
Luiz Felipe Albeny Coelho – Médico Residente do Serviço
Abstract
Objective: to analyze the results of the treatment by the Ilizarov method in carriers of Longitudinal Deficiency of the Fibula (LDF). Material and methods: 21 (21 limbs) ,of 35 patients, with LDF treated by the Ilizarov method between 1990 December and January of 2004 were studied, with average age of two years and nine months. From 21 patients, only seven patients had finished the treatment. All 21 patients had been submitted to an evaluation where physical and radiological examinations had been carried through, studying the amplitude of movement of the hip, knee, ankle and foot beyond the residual discrepancy of the limbs. Results: the average discrepancy was 4,3 cm, being of 2,24 cm between those who had finished the treatment. All the analyzed joints did not have a significant difference between the initial and final function (P >> 0,05). Conclusion: the Ilizarov method is an efficient option between the radical treatment in the management of the difficult cases of longitudinal deficiency of fibula and a good option in the mild and moderate cases of the disease.
Key words – Longitudinal deficiency of the fibula; Ilizarov method; lengthening
Resumo
Objetivo: analisar os resultados do tratamento pelo método Ilizarov em portadores de Deficiência Longitudinal da Fíbula (DLF). Material e métodos: Foram avaliados 21 pacientes (21 membros), de 35 tratados, com idade média de dois anos e nove meses ao início do tratamento, portadores de DLF tratados pelo método Ilizarov entre janeiro de 1990 e dezembro de 2004.Dos 21 analisados apenas sete pacientes haviam terminado o tratamento. Todos os pacientes se submeteram a uma avaliação final onde foram realizados exames físico e radiológico, a partir dos quais foram avaliados a amplitude de movimento articular do quadril, joelho, tornozelo e pé além da discrepância residual entre os membros inferiores. Resultados: a discrepância média observada foi de 4,3 cm, sendo entre os que terminaram o tratamento de 2,24 cm. Para todas as articulações analisadas não houve uma diferença significativa entre a função inicial e a final (P >> 0,05). Conclusão: o método Ilizarov é uma opção eficaz no tratamento da deficiência longitudinal da fíbula em detrimento do tratamento radical nos casos de maior gravidade e uma boa opção nos casos leves e moderados da doença.
Unitermos: Deficiência longitudinal da fíbula; método Ilizarov; alongamento
CONTATO: WAGNER NOGUEIRA DA SILVA , RUA DOS AIMORES 2001 SALA 504, BAIRRO LOURDES, BELO HORIZONTE/MG.
CEP.30.140-072
wagnernogueiradasilva@yahoo.com.br
Introdução
A Deficiência Longitudinal da Fíbula (DLF) ou Hemimelia Fibular é uma desordem congênita, sendo a mais comum dos ossos longos com incidência de 1/10.000 nascidos vivos(1,2,3,4). Ela não é uma anomalia isolada, mas uma apresentação de displasias do membro inferior acometido, apresentando desde um encurtamento discreto da fíbula até o envolvimento bilateral, podendo estar associada a defeitos do fêmur, joelho, tíbia, tornozelo, pé e mão(1,2,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15) .
O tratamento da DLF é controverso, baseando-se na gravidade das deformidades e lesões associadas e na aceitação ou não por parte da família de um ou outro método(2,3,4,10,12,13,16,17),e deve ser individualizado(12,17). A literatura clássica relata a utilização de órteses compensatórias, correção cirúrgica das deformidades do pé, osteotomias para correção de deformidades angulares, epifisiodese do membro normal para correção de discrepâncias leves e até mesmo a amputação primária com o uso de prótese para as discrepâncias graves(1,2,3,4,6,10,12,13,16,17). Mais recentemente o uso de fixadores externos para correção de deformidades complexas surgiu como outra opção para o tratamento da doença(1,2,3,4,6,10,12,13,16,17). O método Ilizarov, com o uso de fixadores externos circulares é uma opção efetiva pois possibilita alcançar os objetivos principais no tratamento da DLF, que são a equalização dos membros, a correção das deformidades e o apoio plantígrado do pé(2,3,4,7,11,12,13,16). As complicações como infecção no trajeto de pinos, geno valgo residual e subluxação com diminuição da amplitude de movimento do joelho podem ocorrer durante o tratamento(2,3,4,7,10,12,16,18). É um método que exige muita disciplina por parte do paciente e de seus familiares, com tratamento planejado em mais de uma etapa dependendo da idade, das deformidades e discrepância presentes (2,3,10,11,16,17).
O nosso objetivo é analisar os resultados clínico e radiográfico do tratamento da DLF pelo método Ilizarov.
O trabalho foi aprovado pelo conselho de ética e pesquisa da instituição de origem e os autores não receberam nenhum patrocínio financeiro para a realização do mesmo.
Métodos
Foram avaliados 21 pacientes (21 membros) portadores de DLF tratados pelo método Ilizarov entre janeiro de 1990 e dezembro de 2004, distribuídos conforme descrito na tabela 1. A idade média observada ao diagnóstico variou de um mês a 13 anos, com média de dois anos e nove meses. A idade média no momento da avaliação para este trabalho foi de 13 anos, variando de seis a 19 anos. Ao final do estudo sete pacientes haviam terminado o tratamento, com idade média de 13 anos e quatro meses (variação de 11 a 18 anos).
Treze pacientes (61,90%) eram do sexo feminino e oito (38,10%) do sexo masculino. O lado direito foi acometido em 16 membros (76,20%) e o esquerdo em cinco (23,80 %).
Tabela 1
Distribuição dos pacientes com DLF segundo idade, sexo e classificação
| Nome | Idade* | Sexo | Classificação |
| C.S.C. | 13 | F | I |
| B.J. | 12 | M | I |
| G.R. | 13 | M | I |
| L.F. | 15 | F | II |
| W.J. | 15 | M | II |
| O.H. | 08 | M | II |
| J.F.S.G. | 08 | F | II |
| C.C.S.L. | 13 | F | II |
| P.R.S. | 09 | F | II |
| G.A.S. | 14 | M | II |
| C.H.S. | 11 | M | II |
| C.C. | 17 | F | II |
| A.M. | 19 | F | II |
| A.O. | 07 | F | III |
| L.O. | 15 | F | III |
| M.D.A.M. | 17 | M | III |
| V.M. | 18 | M | III |
| R.C. | 13 | F | III |
| S.C.G. | 19 | F | III |
| B.E. | 06 | F | III |
| P.M. | 12 | F | III |
Fonte: Hospital da Baleia- FBG *
* Idade no momento da avaliação
A classificação utilizada seguiu os critérios de Dal Monte(10) (quadro 1) sendo três pacientes (14,28%) do tipo 1, dez (47,61%) do tipo 2 e oito (38,09%) do tipo 3.
QUADRO 1
Classificação da deficiência longitudinal da fíbula de Dal Monte(10)
Grau I: leve encurtamento da fíbula em relação à tibia, ausência de deformidade angular da tíbia, fêmur ou pé, ausência de instabilidade do joelho ou tornozelo, expectativa de encurtamento do membro na vida adulta de três a cinco centímetros.
Grau II: encurtamento mais acentuado da fíbula, ausência de maléolo lateral funcionante, podendo haver instabilidade do tornozelo. Deformidade em eqüino valgo do tornozelo e pronação do pé, sendo freqüente a ausência de um ou dois raios laterais. Tíbia mais curta que no tipo I podendo apresentar deformidade em valgo e antecurvato. O fêmur pode estar encurtado, com hipoplasia do côndilo lateral (levando o joelho a valgo) e instabilidade ligamentar.
Grau III: forma mais grave com ausência da fíbula, deformidade e encurtamento da tíbia, equinovalgo ou luxação do tornozelo e envolvimento do fêmur (encurtamento, hipoplasia do côndilo femoral e instabilidade do joelho). Ocorre rotação externa da perna em relação ao fêmur, podendo se associar a deficiência focal femoral proximal.
Quanto às anomalias associadas, temos 11 casos (52,38%) com encurtamento femoral, sendo cinco pacientes com DLF tipo II e seis com o tipo III. Doze pacientes (57,14%) tinham hipoplasia do côndilo lateral do fêmur e conseqüente geno valgo (cinco com DLF tipo II e três do tipo III), 14 (66,66%) apresentaram pé eqüino valgo (três do tipo I, cinco do tipo II e cinco do tipo III) e 14 (66,66%) tinham agenesia dos raios laterais do pé. Um raio estava ausente em sete casos (cinco com DLF tipo II e dois do tipo III), dois raios em seis pacientes (um caso com o tipo II e cinco com o tipo III) e um paciente com de agenesia de três raios com DLF tipo III.
A partir dos prontuários foram obtidas as informações a respeito da mobilidade articular prévia ao tratamento com o método Ilizarov, conforme descrito na tabela.
Tabela 2
| Função por articulação | Momento do exame | ||
| Antes | Depois | ||
| Pé | Normal | 5 (23,80% | 5 (23,80% |
| Flexível | 14 (66,67%) | 14 (66,67%) | |
| Rígido | 2 (9,52%) | 2 (9,52%) | |
| Tornozelo | Normal | 3 (14,28%) | 3 (14,28%) |
| Flexível | 15 (71,42%) | 15 (71,42%) | |
| Rígido | 3 (14,28%) | 3 (14,28%) | |
| Joelho | Normal | 16 (76,19%) | 16 (76,19%) |
| Flexível | 4 (19,04%) | 4 (19,04%) | |
| Rígido | 1 (4,76%) | 1 (4,76%) | |
| Quadril | Normal | 20 (95,23%) | 20 (95,23%) |
| Flexível | 1 (4,76%) | 1 (4,76%) | |
| Rígido | 0 | 0 | |
Fonte: Hospital da Baleia- FBG *
A discrepância entre membros prevista ao final da maturidade óssea foi calculada a partir da tabela de Paley(19) quando do primeiro atendimento. A discrepância média prevista para os pacientes foi de 12,20 cm (desvio padrão de 36,96), sendo que os pacientes com DLF tipo I tinham uma discrepância prevista de 6,50 cm, os com o tipo II de 12,06 cm e aqueles com o tipo III de 14,52 cm. Nos casos possíveis a correção do eixo dos membros inferiores foi iniciado no primeiro ano de vida para propiciar apoio plantígrado em órtese adequada. As correções dos desvios de eixo e das discrepâncias concomitantes de comprimento foram realizadas com o emprego de fixadores externos circulares de Ilizarov, com montagem padrão para a perna que consiste em três anéis com fios de transfixação e pinos de Schanz (figura 1), corticotomia proximal da tibia e tração para alongamento. O início do tratamento aconteceu quando a discrepância de comprimento entre membros atingia valores maiores que três centímetros, em uma idade média de quatro anos e dez meses, variando de dois a 13 anos. Nos pacientes com maior gravidade, apresentando deformidade ou instabilidade articular do joelho ou tornozelo o fixador foi aplicado ao fêmur e/ou ao pé com o emprego de dobradiças articuladas para permitir movimentos.
Subluxação do joelho
Em 15 (71,42%) dos membros foi necessária a inclusão do fêmur (sete pacientes com DLF tipo II e oito com o tipo III) e em 14 (66,66%) a fixação do pé (três do tipo I, cinco do tipo II e seis do tipo III). Nos casos de hipoplasia femoral foi utilizada montagem de Lecco (com fios de Schanz e de transfixação) além de osteotomia distal do fêmur para alongamento. Em 11 (52,38%) pacientes foi necessário tal procedimento (cinco com DLF tipo II e seis com DLF tipo III).
A epifisiodese do fêmur distal contralateral foi realizada como adjuvante no tratamento das discrepâncias em casos selecionados que resistiam a novos alongamentos, num total de 10 (47,61%) dos pacientes (quatro do tipo II e seis do tipo III).
Todos os pacientes se submeteram a uma avaliação final onde foram realizados exames físico e radiológico, observando – se:
- A função articular dos quadris, joelhos, tornozelos e pés ao exame físico, sendo mensurada e classificada como normal, flexível ou rígida. A função articular dos quadris foi considerada normal para valores de flexo-extensão entre 120O e 0O graus, abdução-adução entre 50O e 30O e rotação lateral e medial entre 50O e 40O. O joelho foi considerado normal para valores de flexo-extensão entre 140O e 0O. O tornozelo foi considerado normal para valores de flexão dorsal e plantar entre 25O e 45O respectivamente. A função articular dos pés foi considerada normal para valores entre 10O a 20O de pronossupinação e 10O de abdução e adução. Foi considerada rígida aquela articulação com valores abaixo de 5O no arco de movimento, e flexível para valores entre 6O e os normais. Os valores encontrados foram correlacionados com os iniciais.
- A discrepância residual entre os membros inferiores. Os resultados obtidos foram divididos em desejáveis (valores iguais ou inferiores a dois centímetros), aceitáveis (aqueles entre dois e cinco centímetros) e inaceitáveis (aqueles maiores que cinco centímetros). Correlacionou-se tais valores com a discrepância prevista e o tempo de tratamento.
Foram consideradas complicações do tratamento o retardo de consolidação do osso alongado, alterações neurológicas e/ou vasculares, atrofia do regenerado ósseo, subluxação do joelho, fratura do osso regenerado, e infecção no trajeto dos pinos de Schanz (superficial, profunda ou osteomielite). Dentre os pacientes do estudo observamos que 18 (85,71%) apresentaram algum tipo de complicação: dois (9,52%) casos de fratura do regenerado ósseo (um caso entre os pacientes com DLF tipo II e outro no tipo III), seis (28,57%) joelhos subluxados (três casos entre pacientes com DLF tipo II e três entre aqueles com tipo III) e 15 (71,42%) casos de infecção no trajeto dos pinos, sendo 10 (66,66%) infecção superficial, quatro (26,67%) profunda e um caso (6,67%) de osteomielite.
Os pacientes que apresentaram subluxação do joelho durante o alongamento tinham como fator predisponente sinais de instabilidade ligamentar do pivô central, sendo confirmada a agenesia dos ligamentos cruzados em exame de ressonância magnética em dois pacientes (figura 3). Todas as subluxações foram póstero – laterais e seu tratamento consistiu na instalação de fixador externo Ilizarov ao nível do fêmur com redução da subluxação e colocação de dobradiças para manter a mobilidade articular (fig. 3). Os casos de fratura do regenerado foram tratados pela aplicação de novo fixador externo, obtendo consolidação final adequada. As infecções superficiais foram tratadas com antibioticoterapia oral, as profundas com remoção do pino e antibioticoterapia oral e o caso de osteomielite foi submetido a tratamento com ostectomia, curetagem do canal medular, antibioticoterapia venosa além de revisão do fixador externo.
Fig.2 – Ressonância magnética demonstrando agenesia ligamentar do pivô central e subluxação do joelho em paciente portador de DLF.
A discrepância total residual média entre membros inferiores observada foi de 4,3 cm, variando de um a dez centímetros. Entre os pacientes portadores de DLF tipo I a discrepância média era de 2,16 cm, com variação de 1,0 a 3,0 cm. Os pacientes com DLF tipo II tiveram 4,45 cm em média de discrepância (variação de 2,0 a 7,5 cm), sendo a diferença entre membros inferiores média naqueles com DLF tipo III de 4,96 cm (variação de 1,2 a 7,0 cm) Entre os pacientes que haviam terminado o tratamento ao final do estudo a discrepância final observada foi de 2,4 cm em média (1,0 a 3,5). Os pacientes submetidos ao estudo, independentemente de terem ou não terminado o tratamento não apresentaram tendência a valores de discrepância final inferiores a dois centímetros (P = 1,000) nem a valores superiores a cinco centímetros (P = 0,889).
* A fonte das tabelas 1 e 2 foi mantida em sigilo para não interferir com o julgamento do trabalho.
Discussão
A deficiência longitudinal da fíbula (DLF) não é uma anomalia isolada, mas uma enfermidade que envolve todo o membro inferior, desde o encurtamento discreto da fíbula até o envolvimento bilateral associado a defeitos do fêmur, joelho, tíbia, tornozelo, pé e mão (1,2,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15). Na nossa casuística a única anomalia não detectada foi a de alteração ao nível da mão.
Naudie R. et all(2) em um estudo retrospectivo tratou 10 pacientes com o método Ilizarov, iniciando o mesmo com 7,9 anos em média. McCarthy J. J. et all(3) estudaram retrospectivamente 11 pacientes submetidos a alongamento ósseo, com idade média de 7,1 anos para o início do tratamento,sendo que em seis dos pacientes foi utilizado o método Ilizarov e em cinco o fixador externo uniplanar de Wagner. A idade média dos nossos pacientes no início do tratamento foi de dois anos e nove meses, e do uso do aparelho Ilizarov para alongamento ósseo de quatro anos e 10 meses. Iniciamos o alongamento ósseo para discrepâncias superiores a 3,0 cm com o objetivo de se evitar o surgimento de deformidades acentuadas, mesmo que isso implicasse em uma idade inicial mais precoce para o tratamento e em um maior número de procedimentos.
Catagni et all(10) observaram em seu estudo com 71 pacientes tratados de forma semelhante nenhum caso de rigidez articular nos pacientes com DLF tipo I, dois (8,33%) casos de redução funcional do joelho (impossibilidade de se obter 90O de flexão) e dois casos (8,33%) de deformidade em flexo do joelho naqueles pacientes com DLF tipo II. Nos portadores do tipo III observou – se dois casos (11,11%) de artrodese do tornozelo e um caso (5,55%) de redução funcional do joelho (flexão limitada a 45%). Entre os pacientes avaliados neste trabalho a função articular dos quadris, joelhos, tornozelos e pés não apresentou diferença significativa entre aquela observada ao início e ao término do tratamento (P >> 0,05). Nos três pacientes com DLF tipo I não se observou nenhum caso de rigidez articular ao exame final. Já os 10 pacientes do tipo II apresentaram um caso de rigidez articular (10 %) acometendo a articulação subtalar e oito pacientes com DLF tipo III apresentaram dois (25%) casos de pé rígido, cinco casos (62,50%) de rigidez da articulação subtalar, três (37,50%) casos de rigidez da tibiotársica e um (12,50%) caso de rigidez do joelho (tabela 1). Apesar da nossa amostra ser menor que a de Catagni et all(10) ela é significativa e apresenta resultados semelhantes.
Tomas-Gil J. et all(4) em estudo com 03 pacientes portadores de DLF submetidos a tratamento pelo método Ilizarov obtiveram discrepância final média de 2,3 cm. McCarthy et all(3) trataram seis pacientes com DLF com o Ilizarov, obtendo discrepância final média de 0,7 cm. Naudie et all(2) obtiveram, em um grupo de 10 pacientes tratados para DLF com o método Ilizarov, discrepância residual média de 3,6 cm. Observamos entre todos os pacientes avaliados uma discrepância residual entre membros inferiores média ao exame de 4,3 cm. Entretanto a média do encurtamento entre os sete pacientes que haviam terminado o tratamento foi de 2,24 cm, valor semelhante ao dos autores citados(2,3,4). Para os 14 pacientes restantes do estudo existe a programação de continuidade do tratamento, e esperamos resultados semelhantes aos obtidos até o momento.
Considerando as complicações decorrentes do método observou-se dois (9,52%) casos de fratura do osso regenerado, seis (28,57%) joelhos subluxados e 15 (71,42%) casos de infecção no trajeto dos pinos, sendo 10 (66,66%) infecção superficial, quatro (26,67%) profunda e um caso (6,67%) de osteomielite. Diversos autores observaram que, de modo geral, que se deve lidar com um grande número de complicações decorrentes dos alongamentos sucessivos necessários no tratamento da DLF pelo método de Ilizarov(2,4,7,16,18), porém muitos também observaram que este é um método eficaz para se obter a equidade dos membros inferiores e a correção das deformidades decorrentes da patologia(2,3,4,7,10,11,12,13,16,18).